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È di qualche settimana fa l’annuncio del ritiro dal mondo del cinema del celebre attore Bruce Willis. Infatti, dal 2022, aveva mostrato un quadro di afasia con difficoltà nel linguaggio e di comunicazione e, in seguito al progredire dei sintomi, la famiglia ha reso nota la diagnosi di Demenza Frontotemporale.

Che cos’è la Demenza Frontotemporale?

Con il termine Demenza Frontotemporale si definisce un gruppo eterogeneo di malattie neurodegenerative, differenziate in base alla loro eziologia, alla loro neuropatologia e alle loro caratteristiche biochimiche. Sono caratterizzate da alterazioni e da un restringimento del volume (atrofia) dei lobi cerebrali frontali e temporali. Queste aree sono le parti più evolute del nostro cervello e sono deputate alle funzioni superiori come il controllo degli impulsi e del comportamento, la capacità di pianificazione e organizzazione di sequenze complesse e la programmazione delle abilità linguistiche e di comunicazione.

La demenza frontotemporale rappresenta una forma di demenza ad esordio precoce (55-65 anni di età) e colpisce in uguale misura sia gli uomini che le donne. Circa la metà delle demenze frontotemporali è ereditaria ed è causata da mutazioni di specifici cromosomi che possono causare un accumulo di proteine difettose all’interno delle cellule neuronali, impedendone il corretto funzionamento.

Quali sono i campanelli d’allarme?

La Demenza Frontotemporale tende a svilupparsi gradualmente e insidiosamente nel corso degli anni e con sintomi aspecifici che possono essere poco significativi o facilmente confusi con manifestazioni tipiche di altre malattie. La scarsa consapevolezza che accompagna questa malattia rende il quadro psicopatologico molto complesso in quanto la persona coinvolta, spesso, non riconosce i cambiamenti nella propria personalità e nel proprio comportamento.

Come si valuta?

Per accertare la demenza frontotemporale sono necessari un insieme di esami:

  • Colloquio con il paziente, possibilmente in presenza di un suo familiare che possa aiutare il professionista nell’indagare e valutare accuratamente i sintomi. Un errore comune da evitare è lasciar andare il paziente da solo alle visite: il rischio è di andare incontro ad una valutazione incompleta e superficiale che non renda conto del reale quadro sintomatologico della persona;
  • Valutazione neuropsicologica: è un esame che ha l’obiettivo di indagare il funzionamento cognitivo della persona;
  • Esami strumentali: (risonanza magnetica, TAC, PET) permettono di osservare e di identificare le aree cerebrali maggiormente colpite;
  • Puntura lombare per analizzare il fluido spinale. Può essere utile per distinguere la demenza frontotemporale da altre demenze;
  • Esami del sangue per escludere malattie che causano disturbi simili a quelli della demenza.

In relazione alla specifica area cerebrale danneggiata dalla malattia, possono comparire diverse manifestazioni sintomatologiche, riconducibili alle principali varianti di demenza frontotemporale:

  • Variante comportamentale: i familiari riferiscono un cambiamento di carattere e di personalità del proprio caro. Descrivono l’insorgenza di apatia, accompagnata ad una riduzione degli interessi; oppure, al contrario, riportano la presenza di comportamenti impulsivi, in associazione ad un quadro di disinibizione e stati di euforia. Man mano che la malattia progredisce, possono verificarsi trascuratezza dell’igiene personale, tendenza all’irritabilità, comportamenti ossessivi e cambiamenti nelle abitudini alimentari. Inoltre, la persona potrebbe avere difficoltà a comprendere i segnali sociali e ad attribuire stati mentali a sé e agli altri. Infine, potrebbe avere compromesse le capacità decisionali.
  • Variante non fluente/agrammatica dell’afasia primaria progressiva: è un disturbo isolato e progressivo del linguaggio. È chiamata variante “non fluente” perché è caratterizzata da un crollo della produzione linguistica spontanea. L’eloquio risulta rallentato, breve e semplificato, caratterizzato da frequenti errori grammaticali e difficoltà nel reperimento delle parole che, spesso, sono pronunciate in modo scorretto.
  • Variante semantica dell’afasia primaria progressiva: in questo caso, la compromissione del linguaggio riguarda la comprensione. La persona perde progressivamente le conoscenze del mondo e dunque anche le conoscenze che riguardano le caratteristiche e le modalità di utilizzo di oggetti e utensili. Inizialmente, la difficoltà sarà circoscritta alla comprensione di frasi complesse tuttavia, con il progredire della malattia, la persona perderà il significato anche di singole parole. Sono presenti sostituzioni di parole “bersaglio” con parole che presentano con la prima un’affinità di significato (ad esempio dice “bicchiere” ma si intendeva dire “bottiglia”).

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