La Demenza Frontotemporale

Con il termine demenza frontotemporale si definisce un gruppo eterogeneo di malattie neurodegenerative, differenziate in base alla loro eziologia, alla loro neuropatologia e alle loro caratteristiche biochimiche. Sono caratterizzate da alterazioni e da un restringimento del volume dei lobi cerebrali frontali e temporali. Queste aree sono le parti più evolute del nostro cervello e sono deputate alle funzioni superiori come il controllo degli impulsi e del comportamento, la capacità di pianificazione e organizzazione di sequenze complesse e la programmazione delle abilità linguistiche e di comunicazione.

La demenza frontotemporale rappresenta una forma di demenza ad esordio precoce (55-65 anni di età) e colpisce in uguale misura sia gli uomini che le donne. Circa la metà delle demenze frontotemporali è ereditaria ed è causata da mutazioni di specifici cromosomi che possono causare un accumulo di proteine difettose all’interno delle cellule neuronali, impedendone il corretto funzionamento.

Sintomatologia e decorso clinico

La demenza frontotemporale tende a svilupparsi gradualmente ed insidiosamente nel corso degli anni e con sintomi aspecifici che possono essere poco significativi o facilmente confusi con manifestazioni tipiche di altre malattie. La scarsa consapevolezza che accompagna questa malattia rende il quadro psicopatologico molto complesso in quanto la persona coinvolta, spesso, non riconosce i cambiamenti nella propria personalità e nel proprio comportamento.

In relazione alla specifica area cerebrale danneggiata dalla malattia, possono comparire diverse manifestazioni sintomatologiche, riconducibili alle principali varianti di demenza frontotemporale:

Variante comportamentale: i familiari riferiscono un cambiamento di carattere e di personalità del proprio caro. Descrivono l’insorgenza di apatia, accompagnata ad una riduzione degli interessi; oppure, al contrario, riportano la presenza di comportamenti impulsivi, in associazione ad un quadro di disinibizione e stati di euforia. Man mano che la malattia progredisce, possono verificarsi trascuratezza dell’igiene personale, tendenza all’irritabilità, comportamenti ossessivi e cambiamenti nelle abitudini alimentari. Inoltre, la persona potrebbe avere difficoltà a comprendere i segnali sociali e ad attribuire stati mentali a sé e agli altri. Infine, potrebbe avere compromesse le capacità decisionali.
Variante non fluente/agrammatica dell’afasia primaria progressiva: è un disturbo isolato e progressivo del linguaggio. È chiamata variante “non fluente” perché è caratterizzata da un crollo della produzione linguistica spontanea. L’eloquio risulta rallentato, breve e semplificato, caratterizzato da frequenti errori grammaticali e difficoltà nel reperimento delle parole che, spesso, sono pronunciate in modo scorretto.
Variante semantica dell’afasia primaria progressiva: in questo caso, la compromissione del linguaggio riguarda la comprensione. La persona perde progressivamente le conoscenze del mondo e dunque anche le conoscenze che riguardano le caratteristiche e le modalità di utilizzo di oggetti e utensili. Inizialmente, la difficoltà sarà circoscritta alla comprensione di frasi complesse tuttavia, con il progredire della malattia, la persona perderà il significato anche di singole parole. Sono presenti sostituzioni di parole “bersaglio” con parole che presentano con la prima un’affinità di significato (ad esempio dire “bicchiere” ma si intendeva dire “bottiglia”).

Quali possibilità di intervento?

Sulla base del quadro sintomatologico descritto sopra, si evince coma la gestione della demenza frontotemporale, nelle sue varie fasi, richieda un intervento multidisciplinare.

Per il paziente:

La valutazione del profilo neuropsicologico delle persone con una diagnosi di malattia di demenza frontotemporale è fondamentale. Infatti, restituisce al paziente e ai familiari un quadro obiettivo delle difficoltà cognitive e comportamentali che la persona stessa e i suoi familiari sperimentano nella vita quotidiana. Inoltre, la valutazione di tali deficit rende possibile effettuare una diagnosi differenziale rispetto al profilo cognitivo caratteristico delle altre patologie neurodegenerative. Infine, permette un monitoraggio dell’evoluzione della malattia nel tempo, soprattutto in pazienti in trattamento farmacologico.
La stimolazione cognitiva implica il coinvolgimento della persona in compiti che riguardano la quotidianità, con il fine di stimolare genericamente l’attività mentale. Le persone con una diagnosi di demenza frontotemporale, solitamente hanno un quadro cognitivo globale sostanzialmente integro. Pertanto, un eventuale intervento di stimolazione cognitiva avrà come obiettivo quello di elaborare insieme al paziente specifiche strategie di supporto per la comunicazione che gli possano consentire di mantenere il più a lungo possibile una buona competenza comunicativa, a fronte delle progressive difficoltà linguistiche. In questo modo, sarà possibile per la persona conservare un canale di espressione e di comunicazione dei propri bisogni e mantenere una relazione efficace con i suoi familiari. Durante il percorso, potrebbe rendersi necessario anche il supporto professionale logopedico.

Per il familiare

I percorsi di consulenza e sostegno psicologico offrono alla persona uno spazio di ascolto ed elaborazione della propria esperienza e delle scelte o tentativi di gestione quotidiana della malattia che si sono rivelati fallimentari o non efficaci. Lo scopo è quello di trovare, insieme al professionista, uno o più modi volti a farla sentire artefice della propria vita e del senso che ad essa attribuisce. Si pone al centro lo sguardo della persona impegnata ad includere e gestire la malattia nella propria vita. Scegliere di intraprendere un percorso psicologico è utile nella misura in cui permette al familiare di elaborare e accettare i vissuti legati ai progressivi cambiamenti nella personalità del proprio caro. Inoltre, insieme al professionista, è possibile conoscere meglio alcuni aspetti tipici della patologia e elaborare insieme delle strategie per la gestione dei comportamenti inappropriati o anche pericolosi. Infine, può essere utile nel trovare modalità alternative per comunicare con il proprio caro, in seguito al progredire dei disturbi del linguaggio.