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La demenza a corpi di Lewy

La demenza a corpi di Lewy è un comune tipo di demenza, molto spesso sotto-diagnosticata che, sulla base della categorizzazione su base eziologica, è inserita nel gruppo delle demenze degenerative o primarie.

Sintomatologia e decorso clinico

La demenza a corpi di Lewy ha un decorso lento, progressivo e variabile da persona a persona. La ricerca suggerisce che sia leggermente più rapido di quello della malattia di Alzheimer, infatti dura in media 6-8 anni.

Il profilo clinico della demenza a corpi di Lewy si presenta con un decadimento cognitivo progressivo nel quale risultano evidenti importanti e precoci deficit attentivi e un generale rallentamento dei processi mentali. Sono inoltre presenti allucinazioni visive, disturbi del sonno REM e parkinsonismo.

  • Decadimento cognitivo

Il decadimento cognitivo è presente nell’80% dei pazienti e si presenta in associazione ad importanti fluttuazioni dello stato mentale, molto simili ad episodi confusionali o, altrimenti accompagnato da variazioni dello stato di coscienza e di vigilanza. Rispetto agli altri tipi di demenze, è caratterizzata da un marcato deficit delle funzioni attentive, visuo-spaziali e delle funzioni esecutive. Nelle fasi iniziali della malattia, la memoria episodica è risparmiata, tuttavia con il progredire del processo patologico, il paziente va incontro ad una compromissione globale delle funzioni cognitive. Le fluttuazioni cognitive variano in frequenza e durata: possono durare da alcuni minuti a ore o giorni.

  • Sintomi psichiatrici: i sintomi neuropsichiatrici sono presenti in diversi tipi di demenze con manifestazioni differenti per frequenza, gravità e contenuto. Nella demenza a corpi di Lewy le allucinazioni visive strutturate sono presenti sin dalle fasi iniziali della malattia e persistono lungo il suo decorso. I pazienti percepiscono immagini complesse, nitide e spiccatamente colorate raffiguranti persone, animali o oggetti tridimensionali. Si possono presentare più volte al giorno e possono essere descritte dal paziente in maniera assai dettagliata.
  • Segni neurologici: Le persone con una diagnosi di demenza a corpi di Lewy sviluppano una sindrome prevalentemente acinetico-rigida, caratterizzata da un’evidente instabilità posturale con conseguenti problemi di equilibrio e cadute ricorrenti. È presente anche amimia (diminuzione o perdita della motilità involontaria e automatica di tipo emotivo della faccia – ridere e piangere-)
  • Disturbo comportamentale del sonno REM (REM Behavior Disorder): è caratterizzato dalla perdita di normale atonia del muscolo scheletrico accompagnata da attività motoria e onirica. I pazienti presentano parasonnie con vocalizzazioni anormali, comportamento motorio e pensiero onirico; mettono in atto un vero e proprio comportamento agito tramite movimento degli arti, anche violento (pugni e calci), nei confronti di stimoli percepiti come minacciosi (animali, uomini e insetti). I sogni riferiti sono vividi e spaventosi. Un sospetto disturbo comportamentale del sonno REM può essere confermato tramite il resoconto verbale del paziente o dei suoi caregiver e tramite la compilazione di specifici questionari.
  • Disturbi del sistema nervoso autonomico: la demenza a corpi di Lewy può avere un impatto significativo sul Sistema Nervoso Autonomo (SNA) della persona. Il SNA è responsabile della regolazione automatica di diverse funzioni corporee (vescica ed intestino, temperatura corporea, la temperatura, regolazione del ritmo cardiaco ecc..). Nella demenza a corpi di Lewy, le disfunzioni autonomiche, sono talmente tanto frequenti, da essere incluse nella diagnostica della malattia. Resta comunque fondamentale, ricordare che tali disfunzioni potrebbero derivare da altre cause, tra cui anche l’invecchiamento o la comorbilità con altre patologie. Ciò che caratterizza principalmente le manifestazioni autonomiche della demenza a corpi di Lewy sono incontinenza, stitichezza, impotenza, disregolazione della temperatura corporea, problemi cardiaci.

Quali possibilità di intervento?

Sulla base di quanto detto sopra, si evince coma la gestione della demenza a corpi di Lewy, lungo il suo intero decorso, richieda un intervento multidisciplinare.

Per il paziente:

  • La valutazione del profilo neuropsicologico delle persone con una diagnosi di demenza a corpi di Lewy è fondamentale. Infatti, restituisce al paziente e ai familiari un quadro obiettivo delle difficoltà cognitive, prevalentemente sul versante attentivo ed esecutivo, che la persona stessa e i suoi familiari sperimentano nella vita quotidiana. Inoltre, la valutazione di tali deficit rende possibile effettuare una diagnosi differenziale rispetto al profilo cognitivo delle altre patologie neurodegenerative. Infine, permette un monitoraggio dell’evoluzione della malattia nel tempo, soprattutto in pazienti in trattamento farmacologico.
  • La stimolazione cognitiva nel pazienti con demenza a corpi di Lewy si pone come obiettivo quello di limitare l’impatto che le difficoltà cognitive determinano sull’autonomia nella vita quotidiana della persona. Esistono numerose evidenze scientifiche che dimostrano che la stimolazione cognitiva, attivando i meccanismi di compensazione cerebrale, sia un elemento di protezione durante il processo di neurodegenerazione della demenza a corpi di Lewy. Infatti, le persone con un’alta scolarità sarebbero in grado di far fronte più efficacemente alla malattia di Alzheimer, ritardando la comparsa dei sintomi attraverso il reclutamento di circuiti neurali “di riserva”. Questo dato confermerebbe l’ipotesi secondo cui una maggior riserva cognitiva (e quindi anche un’alta scolarità) richieda un danno neuropatologico maggiore prima di evidenziare lo stesso quadro cognitivo di persone con livelli di scolarità inferiori. Quindi, la stimolazione cognitiva può agire non solo come prevenzione ma anche come strategia terapeutica in seguito alla diagnosi.

Per il familiare ed il paziente

  • I percorsi di consulenza e sostegno psicologico offrono alla persona uno spazio di ascolto ed elaborazione della propria esperienza e delle scelte o tentativi di risoluzione che si sono rivelati fallimentari o non efficaci. Lo scopo è quello di trovare, insieme al professionista, uno o più modi volti a farla sentire artefice della propria vita e del senso che ad essa attribuisce. Si pone al centro lo sguardo della persona impegnata ad includere e gestire la malattia nella propria vita.

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